长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和借助于血为特征西的哮喘，多见于肝病病患者。近期，来自印度科泽科德法学院内科及药理学的 James 等学者报导了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患者，20 年前开始有中度成瘾近代史，近一个月体现借助于近记忆及拒绝执行功能障碍，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和接触点 T2-FLAIR（b）显示睾丸轻度肿胀，整个睾丸很低频谱，骨架移去

病患：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层所致为主，背层和腹层相对移去，体现借助于「三明治征西」。 其他所致的脑细胞有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。

临床体现

认知障碍，步态诱发，癫痫发作及醒来。

主要特点

1. 肝病病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示睾丸很低频谱；

2. 磁共振波谱是重要的主要用途病患技术，可显示 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的前 4 个月增高，随后显现借助于来果糖山麓、脂质山麓，这些挖掘出与临床症状的恢复不符。

鉴别病患

睾丸胶质瘤：比如说效应导致睾丸肿大。

脱髓鞘：病灶一般来说离散，垂直分布，呈 Dawson 手指征西。

血管病变：病变一般来说尤为离散。

Wernicke 脑病：一般来说累及皮质、神经节和中脑导水管周围大脑皮层。

治疗

尚无具体可证的治疗，一般来说肠外给予苯甲酸。

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主编： 男单