长期成瘾 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特从征的病症，常见于酒精中毒症状。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经生物学的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁未成年症状，20 年前开始有中度精神病通史，近一个月体现不止近记忆及执行功能障碍，精神改变，步态失调。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示睾丸轻度肿大，整个睾丸较低波形，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层再加偏重于，背层和腹层相对保留，体现不止「三明治从征」。 其他再加的白质有前日本共产党、后日本共产党、皮质脊柱束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床体现

认知障碍，步态所致，癫痫发作及昏迷。

主要优点

1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示睾丸较低波形；

2. 磁共振离子化是极其重要的辅助诊断系统设计，可显示 NAA/Cr 成比例在病症发作后的前 4 个月下降，随后不止现三酸甘油酯峰、上皮细胞峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别诊断

睾丸胶质瘤：占位效应导致睾丸肿大。

脱髓鞘：病灶一般而言离散，向上分布区，呈 Dawson 拇指从征。

血管恶性肿瘤：恶性肿瘤一般而言较为离散。

Wernicke 脑病：一般而言累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围网状结构。

病患

尚不具体由此可知的病患，一般而言肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜