罕见病例：自发性颞极膨出伴痉挛发作

自愿功能性颞极膨出导致的难治功能性皮质发作在医学上很少见，近些年却呈增长趋势。尽管许多外科疗程能够有效依靠发作头痛，但找理想疗程策略依旧很困难，因为致痫故称的精确范围未能找，且在特定的情况下下如何对膨出病故称进行修复也没有人基本上众说纷纭。

日本东京大学所学院眼科 Shimada Clark通过报道就有颞极膨出伴发作头痛的发病，竭力去找一种基于此种医学不同之处病因的疗程策略，文章刊登在更进一步的 World Neurosurgery 杂志上。

发病 1：

高血压男，21 岁。既往 5 年的难治功能性发作病史，视频脊髓高压电监测言道睡眠当中期间有一医学下的发作头痛高压电活动（如图 1）。在此前颞底植入一枚诊断功能性硬膜下高压电容器便，原有的发作高压电活动即被去除，且术后 MRI 当中并未发现结构功能性改变（如图 2）。

图 1. 发病 1 当中的脊髓高压电图，在蝶骨高压电容器接头处（箭头所指）可见明显的头痛高压电活动

图 2. 术此前 MRI 未发现明显病故称；术后三维 CT，双侧植入诊断功能性发育不全高压电容器，在皮质此前正当中部（图当中箭头所言道），可推论到两到三个接头的头痛间期发作样放高压电，而在海马旁回的内侧皮质接头上未推论到放高压电；可见左方部有当尾端窝脊髓膨出（*）；D-I：在脊髓膨出（*）和高压电容器（黄色箭头）间存在一定的半径

发病 2：

高血压男，39 岁，既往 5 年的难治功能性发作病史并伴此前所未见脊髓膨出（如图 3），成功疗程切除颞此前叶后发作头痛被依靠，而无需对脊髓膨出本身进行修复（如图 4）。

图 3. 发病 2 当中左方侧当尾端窝脊髓膨出（*）伴此前当尾端窝此前所未见骨缺陷；左方海马部无萎缩功能性改变明确；C-F：术后 T1 加权平均像，言道左方此前皮质伴脊髓膨出大部分离，三角天和立即分离线处，请注意立即当尾端窝脊髓膨出

图 4. 发病 2 当中的脊髓高压电图，在蝶骨和此前皮质接头可见发作样高压电活动

作者通过这两个发病充分说明了在自愿功能性皮质脊髓膨出当中，致痫故称是局限在皮质内。

对于在无需额外的修复过程继续下去除发作头痛来说，皮质离断术是一个很好的疗程选取。

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编辑： 程培训